الأمراض الجلدية

المهق Albinism

نظرة عامة


المهق أو البرص هو مجموعة من الاضطرابات الموروثة تتميز بنقص الصبغة في جلد المريض وعينه وشعره. الأشخاص المصابون بالمهق، والمعروف باسم اضطراب نقص التصبغ الخلقي أيضاً، لديهم بشرة شاحبة للغاية وحساسة جداً عند تعرضها لأشعة الشمس؛ وهؤلاء المرضى أيضا يميلون إلى الاصابة بمشاكل العين. هناك أنواع عديدة من المهق، لا يؤثر أي منها على متوسط العمر المتوقع. عادة يمكن التعامل مع أعراض المهق بسهولة. هذه الاضطرابات نادرة جدًا وتميل إلى التأثير على الرجال والنساء على حد سواء.

المهق يكون واضح عند الولادة. إذا كان لديك طفل جديد مصاب باضطراب نقص تصبغ خلقي، فيجب أن يكون طفلك بصحة جيدة في كل شيء، ولكن من المحتمل أن تحتاج إلى اتخاذ احتياطات خاصة لحماية بشرته وعينيه من الشمس.

الانواع والعلامات


هناك عدة أنواع مختلفة من المهق، ولكن المصطلح يشير عادة إلى نوعين: المهق الجلدي العيني (oculocutaneous albinism) والمهق العيني. هناك ثلاثة أنواع من المهق الجلدي العيني: المهق الجلدي العيني النوع الأول، والمهق الجلدي العيني النوع الثاني، و المهق الجلدي العيني النوع الثالث.

ينتج كل نوع من المهق عن طفرة في جين معين على كروموسوم معين يسبب خللاً في الخلايا تسمى الخلايا الصباغية. تنتج هذه الخلايا الميلانين، أو الصبغة، التي تضفي اللون على الجلد والشعر والعينين. بعبارة أخرى، الميلانين هو الذي يحدد ما إذا كان الشخص أشقرًا أم أحمر الشعر، ولديه عيون زرقاء أو عسلي، وما إلى ذلك.

يمكن أن يحدث المهق بمفرده أو كأحد أعراض اضطرابات منفصلة، مثل متلازمة شدياق-هيغاشي (Chediak-Higashi syndrome) ومتلازمة هيرمانسكى-بودلاك (Hermansky-Pudlak syndrome) ومتلازمة واردينبيرغ (Waardenburg syndrome).

تسبب جميع أنواع المهق نقصًا في الصباغ، لكن الكمية تختلف:

  • النوع الأول من المهق الجلدي العيني عادة ينطوي على الغياب الكامل للصبغة في الجلد والشعر والعينين، على الرغم من أن بعض الأشخاص قد يكون لديهم درجة صغيرة من التصبغ. يتسبب النوع الأول من المهق الجلدي العيني أيضًا في رهاب الضوء (الحساسية للضوء)، وانخفاض حدة البصر، ورأرأة (ارتعاش العين اللاإرادي).
  • النوع الثاني من المهق الجلدي العيني يتميز بحد أدنى إلى متوسط من التصبغ في الجلد والشعر والعينين، بالإضافة إلى مشاكل في العين مشابهة لتلك المرتبطة بالنوع الأول من المهق الجلدي العيني.
  • النوع الثالث من المهق الجلدي العيني يصعب أحيانًا التعرف عليه بناءً على المظهر وحده. يكون أكثر ما يلفت الانتباه عندما يولد طفل ذو بشرة فاتحة لأبوين ذوي بشرة داكنة. عادة ما يعاني الأشخاص المصابون بالنوع الثالث من المهق الجلدي العيني من مشاكل في الرؤية، ولكنهم يميلون إلى أن يكونوا أقل حدة من الأشخاص الذين يعانون من النوع الاول أو الثاني.
  • المهق العيني يصيب العينين فقط، مما يؤدي إلى الحد الأدنى من التصبغ فيها. قد تظهر القزحية شفافة، وقد يحدث انخفاض حدة البصر، و رأرأة، وصعوبة التحكم في حركات العين.

التشخيص


يمكن الكشف عن الاضطراب عن طريق الاختبار الجيني، ولكن نادرًا ما يكون هذا ضروريًا أو يتم إجراؤه بشكل روتيني. عادة تكون الخصائص الجسدية المميزة وأعراض المهق كافية لتشخيص الحالة. لاحظ أنه يمكن أن يكون هناك قدر كبير من الاختلاف بين الأشخاص المصابين بالمهق فيما يتعلق بكيفية تأثير الحالة على ما يلي:

لون الشعر

يمكن أن تتراوح من الأبيض جدًا إلى البني، وفي بعض الحالات، تكون تقريبًا مماثلة لتلك الخاصة بوالدي الشخص أو إخوته. قد يعاني الأشخاص المصابون بالمهق من أصل أفريقي أو آسيوي من شعر أصفر أو ضارب إلى الحمرة أو بني. في بعض الأحيان يصبح شعر الشخص أغمق عندما يكبر أو بسبب التعرض للمعادن في الماء والبيئة. عادة ما تكون الرموش والحواجب شاحبة جدًا.

لون البشرة

قد يختلف لون الشخص المصاب بالمهق أو لا يختلف بشكل ملحوظ عن لون أفراد عائلته المباشرين. يصاب بعض الأفراد بنمش وشامات (بما في ذلك الشامات الوردية التي تفتقر إلى الصبغ). عادة ما يكون هؤلاء المرضى غير قادرين على تسمير بشرتهم، لكنهم يصابوا بحروق الشمس بسهولة.

لون العين

يمكن أن يتراوح لون العين من الأزرق الفاتح جدًا إلى البني، وقد يتغير مع التقدم بالعمر. ومع ذلك، فإن قلة الصبغة في قزحية العين تمنعها من حجب الضوء تمامًا من دخول العين، لذلك قد يظهر لدى الشخص المصاب بالمهق عيون حمراء عند التعرض لبعض الإضاءة.

الرؤية

السمة الأكثر إشكالية للمهق هو تأثيره على الرؤية. قد تشمل المشكلات ما يلي:

  • رأرأة، حركة سريعة لا إرادية ذهابًا وإيابًا للعيون.
  • تمايل أو إمالة الرأس استجابة لحركات العين اللاإرادية ولرؤية أفضل.
  • الحول، حيث لا تكون العينان مترابطتين أو غير قادرتين على التحرك معًا.
  • قصر النظر الشديد أو طول النظر.
  • رهاب الضوء (الحساسية للضوء).
  • اللابؤرية، عدم وضوح الرؤية الناجم عن انحناء غير طبيعي للسطح الأمامي للعين.
  • تطور غير طبيعي للشبكية، مما يؤدي إلى انخفاض الرؤية.
  • إشارات عصبية من شبكية العين إلى الدماغ لا تتبع المسارات العصبية المعتادة.
  • إدراك ضعيف للعمق.

العيش مع المهق


لا يوجد علاج للمهق، لكن حساسية الجلد ومشاكل الرؤية تتطلب الانتباه والحذر طوال الحياة.

أي علاج قد يحتاجه المصاب بالمَهَق فيما يتعلق بمشاكل العين أو الرؤية سيعتمد بالطبع على أعراضه الفردية. قد يحتاج بعض المرضى إلى ارتداء العدسات التصحيحية وليس أكثر؛ وقد يحتاج الآخرون الذين يعانون من ضعف شديد في الرؤية إلى دعم للرؤية، مثل مواد القراءة الكبيرة أو عالية التباين، وشاشات الكمبيوتر الكبيرة، وما إلى ذلك.

يمكن أن يحترق الجلد بسهولة، مما يزيد من خطر تلف الجلد وحتى سرطان الجلد. من الضروري أن يستخدم الأشخاص المصابين بالمهق واقي شمس واسع النطاق ويرتدون ملابس واقية عندما يكونون في الخارج لمنع الضرر الناجم عن الأشعة فوق البنفسجية على الجلد. إن فحوصات الجلد المنتظمة للسرطان مهمة للغاية. ارتداء النظارات الشمسية أمر حتمي أيضًا.

ربما تكون أهم القضايا التي قد يضطر الشخص المصاب بالمهق للتعامل معها تتعلق بالمفاهيم الخاطئة حول الاضطراب. قد يواجه الأطفال، على وجه الخصوص، أسئلة من الاشخاص الذين يلتقون بهم أو التحديق أو حتى للأسف قد يعانون من التنمر من أقرانهم.

قد يرغب الوالدان في العمل مع استشاري أو معالج بينما لا يزال طفلهما المصاب بالمهق صغيرًا للاستعداد لهذا التحدي.

هذه المعلومات للاطلاع فقط , وهي لا تغني عن زيارة الطبيب أو الصيدلاني، و يجب عليك عدم تناول أي دواء دون استشارة طبية, و نحن في مجلة صحتنا الالكترونية بذلنا جميع جهودنا لاظهار احدث ما توصل اليه العلم في هذه المعلومات الطبية, لكننا لا نضمن صحتها بشكل كامل و لسنا مسؤولين عن اي ضرر يحدث نتيجة سوء استخدامها, و يجب عليك استشارة الطبيب دائماً.

اسأل طاقمنا الطبي الآن